폐 혈관의 동정맥루 (폐 동정맥 기형)

폐 동정맥루 또는 동정맥 폐 기형 (이하 ALM)은 폐동맥 및 정맥의 발달에있는 특정 장애입니다. 의학 용어에서 동정맥루라는 용어도이 결함을 정의하는 데 사용됩니다. 이 질병은 1897 년에 처음 설명되었습니다..

대부분의 ALM 환자는 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증의 결과로이 질환이 발생합니다..

모세 혈관 확장증은 혈관과 모세 혈관이 비정상적으로 확장되고 확장되는 과정입니다. 선천성 일 수도 있고 후천성 일 수도 있습니다. 종종 무증상, 외부 징후에 의해서만 나타남.

폐 동정맥루의 유형. 동정맥 기형의 위험 요소

그림 1. 세 가지 유형의 동정맥 폐루

A-단순 유형
B-복잡한 유형
C-확산 형

폐 동정맥루는 단순, 복합 또는 확산으로 분류 할 수 있습니다..

가장 흔한 유형의 질병은 간단합니다. 이 경우 하나 이상의 가지가있는 분절 동맥 기형이 있습니다..

복잡한 유형의 질병에는 누공을 형성하는 여러 가지 하위 분지가 있습니다..

누공의 확산 형태는 복잡하고 단순한 구조의 여러 병변으로 표현됩니다..

동정맥루의 최초 대규모 분류는 1965 년에 생성되었습니다..

폐 동정맥 기형 환자의 약 15 %는 모세 혈관 확장증과 같은 추가 진단 기준이 없으며, 무엇보다도 다른 전신 질환이 없습니다. ALM은 간 질환 환자, 주로 간경변 및 다양한 형태의 암 환자에게 나타날 수 있습니다. 이러한 경우 정상적인 간 기능이 없으면 폐 동정맥 기형이 발생합니다. 위험에 처한 선천성 심장 질환 환자는 전신 정맥 혈액이 폐로 돌아가지만 간정맥에는 혈액이 없습니다..

폐 혈관의 동정맥루의 발생에 기여하는 추가 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 주혈 흡충증, 방선균증, 결핵과 같은 만성 감염;
• 전이성 갑상선암.

이러한 질병의 결과로 폐동맥과 정맥 또는 폐 기관지 동맥과 폐정맥 사이에 동정맥 기형이 형성됩니다..

동정맥 폐루의 원인

동정맥 폐 루가 형성되는 이유는 다음과 같습니다.

1. 심장 카테터 삽입.

동정맥루는이 절차의 합병증으로 발전 할 수 있습니다. 심장 카테터 삽입 중에 길고 얇은 튜브 (카테터)가 동맥에 삽입됩니다. 바늘로 동맥이나 정맥을 뚫는 등 누공으로 이어질 수있는 주사 부위에 손상이 발생할 수 있습니다..

2. 피부를 손상시키는 부상 : 피어싱, 총상 또는 찔린 상처.

3. 선천성 동정맥 성 폐 기형.

정맥이나 동맥 발달의 자궁 내 결함의 결과.

Osler-Weber 질병 또는 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증과 같은 질병.

5. 수술 누공 형성.

특히 진행성 신부전에서 흔함.

폐 동정맥루 증상

다리, 팔, 폐, 신장 또는 뇌의 작은 동정맥루는 종종 스스로 나타나지 않으며 환자는 증상이 없습니다. 누공의 우발적 진단으로 증상이없는 경우 치료가 필요하지 않으며 지속적인 모니터링 만 필요합니다..

폐 동정맥루의 증상은 다음과 같습니다.

환자는 피부 아래에 명확하게 보이는 자주색의 불룩한 정맥이 있으며 정맥류에도 비슷한 패턴이 있습니다.

손과 발의 붓기;

혈압 강하;

피로;

심부전;

심부전;

푸르스름한 피부;

피를 흘리며;

내부 출혈;

손가락과 발가락이 청색증이되고 부어 오릅니다.

비 출혈;

고된 호흡.

이 질병은 종종 호흡 곤란과 폐색전증으로 이어집니다. 그리고 대부분의 경우 동정맥 성 폐 기형이 출산시 존재하지만 성인기에 나타날 수도 있습니다. 심장의 소리를들을 때 특징적인 잡음을들을 수 있습니다. 심장 합병증을 피하기 위해 아이의 생후 첫 3 년 동안 질병을 진단하는 것이 특히 중요합니다..

동정맥루 치료

동정맥루 관찰은 무증상 과정에서이 질병을 통제하는 유일한 방법 일 수 있습니다. 일부 동정맥루는 치료없이 저절로 사라집니다..

주요 치료법은 다음과 같습니다.

1. 초음파 중재

누공이 초음파에서 명확하게 보이면 초음파 프로브는 크기를 줄이고 손상된 혈관으로의 혈류를 차단하는 데 도움이됩니다..

2. 카테터로 색전술

이 절차에서 카테터는 동정맥루 부위 근처에 배치됩니다..

3. 수술

카테터 색전술로 치료할 수없는 큰 동정맥루는 수술로 치료해야합니다. 수술 유형은 동정맥루의 크기와 위치에 따라 다릅니다. 절차는 복잡하지 않고 최대 몇 시간 동안 수행되지만 수술 후 예후는 환자의 일반적인 건강 상태, 심장 상태 및 수반되는 질병에 따라 다릅니다. 기분이 좋으면 시술 후 24 시간이 지나면 환자는 집으로 돌아와서 원격으로 의사와 계속 상담하고 정기적으로 병원을 방문하여 진단을받을 수 있습니다..

폐의 동정맥 기형

1. 일반 정보

용어 "기형"은 해부학 적 구조의 특성, 기관 간의 통신 및 이러한 종류의 다른 형성에 의해 제공되지 않는 비정상적인 신체의 존재를 의미합니다. 엄밀히 말해서 기형에는 모든 시스템의 선천성 및 후천성 이상이 포함됩니다 (예 : 여러 유형의 키 아리 기형-불규칙한 구조 및 / 또는 뇌 구조의 위치)..

그러나 역사적으로이 용어는 혈관 수술에서 거의 독점적으로 사용되며, 대부분 우리는 밀접하게 얽혀 있고 확장 된 혈관의 일종의 "엉킴"인 동정맥 기형에 대해 이야기하고 있으며, 그중 일부는 동맥 가지이고 다른 일부는 정맥, 혈액 전환입니다..

문헌에서 약어 AVM 및 AVA도 종종 발견됩니다 (동맥류, 즉 돌출, 혈관벽의 돌출)..

동정맥 기형 (AVM)은 주로 뇌 혈관계 (뇌를 공급하는 순환계)에서 거의 발견되지 않습니다..

그러나 다른 국소화의 AVM은 주로 신장, 폐, 척수 및 피부의 혈액 공급 시스템에서 고유 한 것으로 간주 할 수 없습니다. 폐 동정맥 기형에 대한 최초의 임상 적 설명 (사후 부검 결과에 근거)은 1897 년에 만들어졌으며,이 현상은 과학적, 의학적 관심의 대상이되었고 해당 증상이있는 환자를 검사 할 때 표적 진단 검색의 대상이되었습니다..

2. 이유

폐의 동정맥 기형은 거의 항상 순환계의 선천적 기형입니다. 한 세기가 넘는 연구에도 불구하고 주 혈관 사이 (예 : 대동맥과 폐 간선 사이) 사이에 이런 종류의 비정상적인 통신이 형성되는 이유는 아직 밝혀지지 않았습니다. 자궁 내 발달의 심각한 실패를 설명하는 다양한 가설이 어느 정도 제시되었지만 이러한 가설 (유전 적, 유전 적 포함) 중 어느 것도 충분히 확인되지 않았습니다..

3. 증상 및 진단

폐 AVM의 중요한 특징은 조직이나 기관에 혈액을 공급하는 모세관 네트워크가 없다는 것입니다. 즉, 풍부한 동맥혈과 폐 정맥혈이 직접적으로 혼합되어 불가피하게 총 대사 및 가스 교환 장애를 유발합니다. 그럼에도 불구하고 특정 시점까지 폐 동정맥 기형은 거의 또는 무증상으로 남아있을 수 있지만 조만간 진행성 호흡 부전 및 특징적인 임상 징후로 나타납니다. 피부 청색증, 특히 얼굴에서 눈에 띄는 드럼 스틱 증후군 지골 및 손발톱 모양), 숨가쁨, 피로, 모세 혈관 확장증 (피부의 혈관 "별표"및 "망사") 등 혈액 구성의 변화도 놀라 울 것입니다. 혈관 신경총의 혈관이 비정상적으로 확장 되었기 때문에 가장 위험한 결과 (치명적일 수있는 적절한 호흡 부전 외에도)는 대규모 내부 출혈과 함께 수반되는 동맥류 파열을 포함합니다..

현재 폐 AVM 진단에서 결정적인 역할은 혈관 내강의 조영 시각화 방법 (X- 선, 자기 공명 및 특히 다중 슬라이스 컴퓨터 단층 촬영 혈관 조영술)과 대형 혈관의 개통 성을 평가할 수있는 초음파 도플러 연구에 할당됩니다..

어떤 경우에는 기형을 형성하는 혈관의 석회화 (석회화) 및 혈전증의 징후도 진단됩니다..

4. 치료

현재까지 AVM 치료의 주요 영역은 직접 혈관 수술, 색전술 (혈관 인공 막힘) 및 방사선 수술 방법입니다. 이와는 별도로, 그들 각각은 특정한 장단점을 가지고 있습니다. 예를 들어, 기형의 외과 적 및 방사선 수술 적 제거는 크기가 비교적 작은 경우에만 가능하며 색전술을 통해 순환계에서 AVM을 완전히 종료 할 수있는 환자의 절반 미만 (다른 경우에는 "추가")이 가능합니다. 회로가 부분적으로 만 차단됨). 따라서 오늘날 결합 된 작업은 적극적으로 개발되고 실제로 적용되고 개선되고 있으며 이는 위의 세 가지 접근 방식 중 하나 또는 다른 조합을 의미합니다. 결과는 명백한 기술적 복잡성과 함께 병용 치료가 훨씬 더 효과적이며 동시에 합병증 측면에서 덜 위험하다는 것을 나타냅니다..

동정맥 기형이 발생하는 이유는 무엇입니까? 이 병리에 대한 5 가지 중요한 사실

충분히 살았던 많은 사람들은 자신의 삶이 몇 분 안에 끝날 수 있기 때문에 질병이 있다고 생각조차하지 않습니다. 동정맥 기형은 그러한 병리를 말합니다.

그것은 무엇입니까?

동정맥 기형 (AVM)은 종종 동맥, 정맥 및 더 작은 직경의 혈관의 선천적이고 부적절한 연결이며 서로 혼란스럽게 얽혀 영향을받는 기관의 혈액 순환 장애를 유발합니다. 정맥과 동맥은 혈관의 특정 "공"형태를 얻습니다. 그들은 일종의 션트 또는 누공으로 서로 연결되어 있습니다. 혈관 인터레이스의 중심을 기형의 핵이라고합니다..

다행히도 인구 100,000 명당 약 1-2 명으로 매우 드물다. 가장 큰 숫자는 스코틀랜드에서 기록됩니다. 그곳에서 기형은 주민 10 만 명당 16 ~ 17 명에서 발생합니다..

동정맥 기형에 대한 5 가지 중요한 사실

1. 질병의 첫 증상은 보통 35 ~ 40 세 사이에 나타납니다..
2. 더 자주 그것은 더 강한 성관계에 영향을 미치지 만 남성과 여성 모두에서 그리고 절대적으로 모든 연령에서 발생합니다.
3. 뇌의 가장 흔한 동정맥 기형.
4. 기형으로 진단받은 사람들의 경우 다양한 다른 혈관 병리가 확인되어 환자 치료를 상당히 복잡하게 만듭니다. 20-40 %에서 다양한 혈관의 동맥류 (벽의 특정 돌출)가 발견됩니다..
5. 가장 흔하고 무서운 합병증은 뇌출혈입니다. 매년 출현 위험이 5-7 % 증가합니다..

왜 발생합니까?

오랫동안이 병리에 대한 유전 적 소인에 대한 질문이 논의되었지만 신뢰할 수있는 증거는 발견되지 않았습니다. 선천성 질환입니다. 이 병리로 이어지는 혈관 장애 과정은 태아의 자궁 내 형성 첫 번째 또는 두 번째 달에 발생합니다. 현재 소인은 다음과 같습니다.

• 약물, 특히 태아에 영향을 미치는 약물의 통제되지 않은 사용 (기형 유발 효과 포함);
• 임신 초기에 발생하는 바이러스 성 또는 세균성 질병 전이;
• 임신 중 풍진 병;
• 임신 중 흡연 및 음주. 모든 소녀가 "위치에있는"경우에도 이러한 습관을 포기하는 것은 아닙니다.
• 전리 방사선;
• 자궁 병리;
• 화학 물질 또는 기타 독성 물질에 의한 심각한 중독;
• 자궁 내 태아 손상;
• 임산부의 만성 병리 악화 (당뇨병, 사구체 신염, 기관지 천식 등)

결과적으로 혈관 다발이 올바르게 연결되지 않고 얽히고 동정맥 기형이 발생합니다. 그것이 상당한 크기로 형성되면 심장 박출량이 증가하고 정맥 벽이 비대 해지고 (보상 적 증가) 그 형성은 큰 맥동 "종양"의 형태를 취합니다..

기형의 위치와 그 자체가 어떻게 나타나는지?

동정맥 기형은 다음에서 발생할 수 있습니다.

• 뇌;
• 척수;
• 내부 장기.

뇌의 혈관 기형은 병변의 위치에 따라 나타납니다.

1. 전두엽의 손상은 불분명 한 말, 지적 능력 감소, 두통, 작업 능력 감소, "튜브"로 입술을 펴서 덜 자주 발작으로 나타납니다..
2. 소뇌가 손상되면 운동 조정, 근력 저하 (약점), 수평 안진 (불수의 적 안구 운동), 정상 보행 중 넘어짐, Romberg 자세 불안정 (서있는 자세, 팔을 앞으로 뻗고 눈 감음)이 있습니다..
3. 측두엽이 병리학 적 과정에 관여하면 뚜렷한 두통이 발생하고 언어 지각이 저하됩니다 (환자는 잘 듣지만 말의 본질을 이해하지 못함), 측두엽의 맥동, 발작, 시야 감소.
4. 동정맥 기형이 뇌 기저에서 발생하면 사시, 일방적 또는 양면 실명,하지 또는 상지의 마비 (완전한 움직임 상실)에 의해 나타납니다. 안구의 움직임이 손상되었습니다.

척수가 손상되면 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 표면적 배열로 뚜렷한 맥동 형성이 주목됩니다.
• 척추, 특히 흉부 또는 요추 부위의 통증은 흉부, 상지 및하지에 방사 (주어) 될 수 있습니다.
• 근육 긴장도 감소;
• 팔이나 다리의 경련성 경련;
• 작은 골반에 위치한 기관의 기능적 활동에 대한 위반 가능성. 이것은 심각한 대변 또는 요실금의 경우에 나타납니다.
• 특히 걷거나 운동 할 때 피로 증가.

내부 장기에서 동정맥 기형은 대동맥과 폐 줄기 (심장 근육에서 나오는 두 개의 큰 혈관)-개방 동맥 (보탈 로프) 관 (백색 심장 질환) 사이에서 발생할 수 있습니다. 이 상태는 다운 증후군과 같은 염색체 질환을 유발할 수 있습니다. 아이를 낳는 동안 어머니가 낳은 풍진; 아기의 미숙아. 일반적으로 8 주 이하, 드물게 최대 15 주까지 자랍니다. 이 조건은 다음과 같이 나타납니다.

• 심장 근육의 크기 증가;
• 호흡 곤란;
• 두 번째 또는 세 번째 늑간 공간에서들을 수있는 "기계 소음";
• 심박수 증가 (빈맥);
• 아동의 느린 성장과 발달;
• 피부 청색증;
• 심한 경우에는 상지 부종, 객혈, 심장 기능 장애, 호흡 곤란. 자발적인 심장 마비가 발생할 수 있습니다..

신장에서 발생하는 동정맥 기형이 나타납니다.

• 한쪽 또는 양쪽의 요추 부위 통증;
• 혈뇨 (소변에 혈액의 불순물이 나타나는 것);
• 항 고혈압 제로 교정하기 어려운 혈압 수치의 증가.

매우 드물게 발생하는 간 손상으로 특정 증상을 감지 할 수 없습니다. 수반되는 출혈로만 발생합니다. 피부의 창백함, 쇠약, 실신 (실신), 현기증, 대변이 검게 변할 수 있음 (황색), 심한 경우 혈압 강하.

혈관 기형이 폐에 영향을 미치면 다음과 같이 나타납니다.

• 두통
• 사례의 10-15 %에서 폐 출혈;
• 혈액 내 이산화탄소 증가량;
• 혈전증 경향 증가.

유형은 무엇입니까?

우선, 기형은 크기로 구분됩니다.

• 최대 1 센티미터의 미세 기형;
• 작은 크기-최대 2 개;
• 중간-최대 4 개;
• 대형-최대 6 개;
• 거인-6 개 이상.

동정맥 기형의 크기에 따라 적절한 외과 적 치료가 선택됩니다..

대뇌 혈관의 기형은 다음과 같습니다.

• 깊은-몸통, 피질 신경절, 심실에 위치합니다.
• 표면-뇌의 피질 또는 백질에서;
• 경막 내-단단한 껍질.

유형:

• 출혈성 형태. 그것은 혈액 순환 장애로 인한 압력 증가로 인해 뇌 물질로의 출혈로 나타납니다. 혈관 벽이 얇아지고 파열이 이어집니다.
• 어리석은. 출혈은 없지만 점차 증가하는 기형은 다양한 전형적인 신경 학적 증상으로 뇌의 여러 부분을 압박합니다.

척수의 AVM은 척수, 뇌 자체 또는 앞면과 뒷면에 직접 위치 할 수 있습니다. 구조별로 구별됩니다.

• 유형 I. 번들에는 두 개의 비대화 된 동맥과 원심성 정맥이 있습니다.
• II-정맥과 얽혀있는 복잡한 동맥이있는 엉킴;
• III-미성숙 한 대형 혈관에 의해 형성됨.
• IV-작은 혈관이 없음.

혈관 병변에 따라 :

• 동맥 (케이스의 7-8 %);
• 동정맥 해면상 (약 10-12 %);
• 누공 (4-5 %);
• 라세 모스 (최대 70 %);
• 정맥 (9-11 %).

동정맥 기형을 식별하는 방법?

진단은 다음으로 시작됩니다.

• 신경 학적 상태에 대한 신중한 결정;
• 혈압 측정;
• 피부 및 보행 상태 평가;
• 환자 불만;
• 임신 과정에 관한 설문 조사.

이 병리를 가진 사람은 다음을 수행하는 것으로 나타났습니다.

• 초음파 도플러 그래피. 정맥과 동맥의 구조, 혈액 순환을 평가할 수 있습니다.
• X- 선 혈관 조영술. 혈관을 시각화하기 위해 조영제가 주입되어 혈관을 "강조 표시"합니다.
• 컴퓨터 혈관 조영술. 인간 혈관의 3D 사진을 재현하는 데 사용할 수 있습니다.
• 자기 공명 혈관 조영술. 동정맥 기형을 결정하는 고정밀 방법을 사용하면 손상된 혈관의 모양, 구조, 혈액 순환을 평가할 수 있습니다.
• 심장의 초음파 검사. 개방 된 동맥관의 진단을 위해. 70 % 이상인 경우 배출 비율을 평가할 수도 있습니다. 이렇게하면 간접적으로 기형의 존재를 판단 할 수 있습니다..

치료

AVM은 저절로 사라지는 질병이 아닙니다. 혈관 기형이 뇌의 표면 구조에 있으면 다음을 사용할 수 있습니다.

• 외과 적 개입. 300 입방 센티미터를 초과하지 않는 교육 량으로 성공적인 치료가 가능합니다.
• 색전술. 이 방법의 핵심은 특수 물질 (폴리 비닐-알코올 공중 합체)을 감염된 혈관에 도입하여 동정맥 기형에서 혈액 순환을 방지하는 것입니다. 매우 드물게이 방법으로 완전히 치료됩니다. 기본적으로 AVM의 크기는 부피가 70 ~ 80 %로 줄어들어 출혈 가능성이 크게 줄어 듭니다.
• 방사선 수술. 현재 성공적으로 사용되고있는이 병리를 치료하는 최신 방법. 크기가 3cm 미만인 병변의 경우 90 %에서 기형이 사라집니다..

더 나은 결과를 위해 위의 방법을 조합하여 사용할 수 있습니다..

동정맥 기형의 깊은 위치에서 의사가 교육에 가까워 질 수 없기 때문에 예후가 좋지 않습니다..

내부 장기에 혈관 기형이 형성되면 외과 수술과 절제에 의존합니다. 대부분의 경우 예후는 유리합니다..

동정맥 기형이 위험한 이유는 무엇입니까??

합병증이 항상 갑작스럽고 사망이나 장애를 일으킬 가능성이 있기 때문에 매우 위험하고 교활한 질병입니다. 드러내다:

• 뇌내, 심 실내 및 지주막 하 출혈 (거미 막과 피아 매터 사이의 공동). 55-65 %의 경우에서 발생합니다. 증상은 뇌졸중의 증상과 유사합니다 : 팔다리의 무감각, 말하기 어려움, 시력 및 조정 장애, 심한 두통의 갑작스런 발병;
• 사례의 약 25-40 %에서 간질 발작;
• 뇌에 대한 적절한 혈액 공급을 위반하면 뉴런의 상당 부분이 사망하고 결과적으로 언어, 지적 능력이 크게 손상되고 경우에 따라 신체의 여러 부분이 마비되거나 마비됩니다..

내부 장기의 동정맥 기형은 거의 복잡하지 않으며 질병의 무증상 과정이 더 특징입니다.

결론

불행히도,이 질병의 출현에 대해 보험에 가입 한 사람은 없으며 예방 조치도 개발되지 않았습니다. 전문가가 조언하는 유일한 방법은 다양한 종류의 부상, 특히 머리 부분을 피하는 것입니다..

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위험한 것은 무엇이고 동정맥 기형은 어떻게 치료합니까?

동맥과 정맥 사이에 직접적인 소통 (작은 모세 혈관 없음)이있는 경우 동정맥 기형 (AVM)이 발생합니다. 압도적 인 대부분의 경우 이것은 선천성 병리입니다. 질병의 진행은 종종 혈관 파열과 다량의 출혈로 인해 복잡해집니다. 외과 적 치료-절제 또는 색전술.

어린이와 성인의 질병 발병 원인

선천성 AVM은 다음 요인이 임신 1 ~ 2 개월에 태아에 작용할 때 발생합니다.

• 바이러스

전리 방사선,

바이러스 감염,

당뇨병,

사구체 신염,

약,

약제,

알코올,

흡연.

후천성 혈관 기형은 방사선의 작용과 장기간의 염증 과정으로 인해 발생할 수 있습니다. 겸상 적혈구 빈혈 환자가 위험합니다. 가족 성향이 있습니다. 이 질병은 남성에게서 가장 자주 진단됩니다..

시각적으로 AVM은 확장 된 혈관이 얽혀있는 혈관 공처럼 보이며 그 사이에 모세 혈관 통신이 없습니다. 동맥에서 나온 혈액은 정맥 네트워크로 흘러 들어가며 산소 분자, 포도당을 조직으로 옮기고 이산화탄소를 흡수하는 과정이 없습니다..

동정맥 기형 증상

뇌 또는 척수에서 AVM의 국소화는 가장 일반적인 임상 변형 중 하나이지만 이러한 형성은 다른 기관에서도 발생할 수 있습니다..

뇌와 척수의 AVM

질병의 진행은 작은 크기와 중요한 센터 외부의 위치로 무증상 일 수 있습니다..

주변 조직이 압축되면 다음과 같은 위반이 발생합니다.

• 높은 두개 내압 징후-파열 성 두통, 메스꺼움, 구토, 점진적 쇠약.
• 전두엽에있을 때-지능 감소, 부적절한 어리석은 행동, 불명료 한 말, 입을 만질 때, 입술을 튜브로 당기기, 불안정한 걸음 걸이, 경련.
• 소뇌의 기형-넓고 조정되지 않은 움직임, 걸을 때 환자가 옆으로 기울어지고 넘어 질 수 있으며 근육이 약합니다. 달리는 시선이 특징적.
• 측두엽의 AVM-음성 인식 장애, 시야 일부의 시력 상실, 신체 또는 팔다리의 경련.
• 뇌 기저의 혈관 형성-곁눈질 또는 옆으로보기 어려움, 부분적 또는 완전한 실명, 마비.
• 척추 기형은 팔다리의 모든 유형의 움직임과 민감도가 감소하여 나타납니다..

폐의 혈관 기형

단일 또는 다중 일 수 있으며 한쪽 또는 양쪽 폐에 위치합니다. 선천성 기형 외에도 간경변, 승모판 협착, 종양 및 감염 과정에 AVM이 있습니다.

전형적인 증상 :

• 호흡 곤란,
• 약점 증가,
• 청색증 피부색,
• 손가락의 두꺼워 진 말단 지골,
• 가슴 통증,
• 피가 묻은 기침.

사지 AVM

출생 순간 또는 첫 달에 어린이에게서 특징적인 징후가 발견됩니다.

• 지리적지도와 유사한 피부에 착색 된 분홍색 또는 갈색 혈관 병변;
• 다리의 바깥 쪽 표면에 확장 된 정맥;
• 영향을받는 사지의 가속화 된 성장, 지역 거대증까지;
• 운동, 무거움 및 다리의 타는듯한 통증.

동정맥 사지 기형

자궁 혈관의 기형

대부분 선천성 병리학이지만 낙태 또는 진단 연구 중 자궁강의 소파술 (curettage) 후 발생하는 경우가 있습니다. 전형적인 증상은 심한 자궁 출혈로, 지혈제, 자궁 수축 약물로는 조절할 수 없습니다. 시간 내에 AVM이 감지되지 않으면 분만 중 치명적인 출혈로 이어질 수 있습니다.

척추 혈관 이상

이 질병의 증상은 영양 실조, 척수 및 뿌리 일부의 압박, 정맥 벽 파열로 인한 출혈로 인해 발생합니다. 혈관 기형의 증상은 다음과 같습니다.

• 진통제로 완화 할 수없는 심한 통증,
• 사지의 약점,
• 점진적인 피로, 성능 저하,
• 메스꺼움, 구토,
• 두통.

척추 부상, 심한 신체 활동, 출산, 과열 또는 저체온증은 혈관 파열을 유발할 수 있습니다..

간 AVM

선천성 및 후천성 형태가 있습니다. 성인기에 나타나는 것은 대체 요법을 위해 취하거나 임신 중에 합성 된 에스트로겐의 작용의 결과 일 수 있습니다. 간염과 간 손상도 유발 요인입니다. 작은 AVM은 크기가 5cm를 초과하는 무증상이며 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 오른쪽 hypochondrium의 무거움과 통증;
• 메스꺼움,주기적인 구토;
• 간 비대.

동정맥 기형의 증상은 다음 비디오를 참조하십시오.

질병으로 인한 위협

가장 흔한 합병증은 혈관벽의 파열로 인한 출혈입니다. 현지화에 따라 다음과 같은 표현이있을 수 있습니다.

• 지주막 하 출혈 (뇌와 막 사이)-급성 중증 두통, 광원을 볼 때 통증, 구토, 실신.
• 뇌내 혈종-부분적 또는 완전한 시력 상실, 마비, 언어 장애, 경련, 의식 상실.

• 폐출혈-기침, 숨가쁨 증가, 혈압 강하, 청색증 및 피부 창백.
• 복강에 혈액이 축적되어 간 혈관 파열-혈역학, 쇼크의 급격한 증가로 복통.

종종 출혈은 질병의 첫 징후이며, 그 발생은 트라우마, 무거운 물건 들기, 스포츠 경기, 더운 기후 또는 스팀 룸에서의 장기 체류가 선행됩니다..

뇌 또는 척수에 AVM이 장기간 존재하면 초점 신경 학적 증상을 특징으로하는 뇌 조직이 압박되어 이동 능력, 시력 및 간질 발작이 상실됩니다. 심한 출혈은 치명적일 수 있습니다.

병리 진단

환자의 검사 및 불만을 바탕으로 혈관 발달의 이상이 의심 될 수 있지만 진단을 확인하기 위해 도구 검사가 수행됩니다.

• 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기 공명 영상이 가장 유익한 기술이며 AVM의 위치와 크기, 출혈 및 유병률을 설정할 수 있습니다..

A) 다리의 AVM; C) 3 차원 CT의 결과; C) 관절 치환술 및 경화 요법 후

• 혈관 조영술은 X- 레이 또는 컴퓨터 단층 촬영의 안내에 따라 수행 할 수 있습니다..
• 도플러 초음파는 혈류 속도, 압박 유무 및 기형 근처의 조직 영양 감소를 평가할 수 있습니다..

초음파 중 자궁 AVM의 모습은 다음 비디오를 참조하십시오.

혈관 동정맥 기형 치료

치료 방법의 선택은 AVM의 크기, 질병의 임상상 및 출혈 위험에 따라 다릅니다. 외과 적 개입은 유일한 급진적 치료입니다. 관찰 전술은 무증상 과정을 특징으로하는 작은 구조물이있는 상태에서 의사가 선택할 수 있습니다. 이 경우 항 고혈압제, 항 경련제 및 혈관 수 축제가 처방됩니다..

AVM의 수술 또는 제거

개방형 접근은 개두술, 흉부 개방 또는 복벽을 통해 사용됩니다. 기술적으로 100ml를 초과하지 않는 포메이션 만 이러한 방식으로 제거 할 수 있습니다..

이 방법의 장점은 성공적인 수술로 질병의 증상을 즉시 완화한다는 것입니다. 잠재적 인 합병증은 다음과 같습니다.

• 강렬한 출혈;
• 주변 조직 손상 (특히 뇌 중심 근처에서 위험 함);
• 뇌졸중.

문제에 대한 방사선 수술 솔루션

감마 나이프가 도구로 사용됩니다. 최대 3cm 크기의 기형 만 적합합니다. 완전 치료는 일반적으로 수술 후 2 년 후에 발생합니다.이 치료법을 사용하면 점진적인 혈전증과 혈관 내강의 중첩이 발생하고 결합 조직으로 대체됩니다. 방사선 수술의 이점 :

• 정상적인 작업을 위해 접근 할 수없는 장소에서 작업 할 수 있습니다.
• 직접 또는 혈관 내 개입 후 잔류 병변을 제거하는 데 사용됩니다.
• 고통스럽고 덜 충격적인 행동;
• 수술은 약 1 시간 동안 지속되며, 환자가 퇴원 한 당일에.

단점은 장기적인 결과와 혈관을 완전히 없애기 전에 출혈의 위험을 포함합니다..

혈관 색전술

이 치료 옵션에는 카테터를 설치하고이를 통해 색전 (막힘) 물질 (젤라틴 스폰지, 아크릴 마이크로 스피어, 금속 나선형, 경화 알코올, 접착제 조성물)을 도입하는 것이 포함됩니다..

카테터의 올바른 배치를 제어하기 위해 X- 레이 기계가 사용됩니다. AVM이 뇌에 국한되면 작업은 2 단계 이상으로 수행 될 수 있습니다. 처음에는 소량의 색전증 약물을 투여하고 신경 학적 검사를 실시합니다. 의사가 합병증이 없다고 확신하면 최종 치료가 수행됩니다.

색전술은 혈관 덩어리의 크기를 줄이고 출혈 및 수술 후 합병증의 위험을 줄이기 위해 기형의 직접 또는 방사선 절제와 결합 될 수 있습니다..

AVM에서 출혈 예방

보수적 치료 전략을 선택하고 수술 후 합병증을 예방하기 위해 환자는 다음 규칙을 따르는 것이 좋습니다.

• 안정된 수준의 혈압을 유지하십시오 (135/80 mm Hg 이하).
• 금연, 음주, 소금을 5g으로 제한, 액체-하루 최대 1 리터;
• 높은 신체 활동, 무게 리프팅, 열 절차, 태양에 장기간 노출을 피하십시오.
• 아세틸 살리실산을 포함한 혈액 희석제를 단독으로 사용하지 마십시오.
• 임신 중 AVM을 가진 여성은 의사의 지속적인 감독하에 있어야하며 출산 중에는 제왕 절개가 처방됩니다.
• 전문의와 CT 또는 MRI의 정기 검사를 받음.

동정맥 기형은 외상 또는 염증 과정뿐만 아니라 출생 전 기간에 혈관 발달을 위반할 때 발생합니다. 가장 흔한 부위는 뇌 또는 척수입니다..

임상상은 위치에 따라 다르며 국소 신경 학적 증상, 내부 장기 또는 사지의 손상 징후의 형태로 나타납니다. 가장 위험한 합병증은 대량 출혈입니다. 치료를 위해 수술 방법이 사용됩니다-전통적인 방법 또는 방사선 방법으로 제거, 혈관 ​​내 색전술.

뇌내 혈종은 외부 요인의 영향 (외상성)과 설명 할 수없는 이유 (자발성) 모두에서 발생할 수 있습니다. 그러나 분류는 크기, 위치 및 기타 이유도 고려합니다. 수술 적 제거로 치료합니다. 예후가 항상 좋은 것은 아닙니다.

지주막 하 출혈을 적시에 인식해야만 생명을 구할 수 있습니다. 외상성 및 비 외상성 뇌출혈의 증상은 잘 정의되어 있습니다. 진단에는 CT가 포함되고 치료에는 수술이 포함됩니다. 뇌졸중으로 효과가 악화됩니다..

순환계 장애의 경우 일시적인 허혈 발작이 발생할 수 있습니다. 그 이유는 주로 죽상 경화성 침착 물에 있습니다. 환자는 긴급한 도움과 치료가 필요합니다. 그렇지 않으면 일시적인 뇌 발작의 결과가 되돌릴 수 없습니다..

어떤 상황에서는 동정맥루가 필요합니다. 예를 들어, 외상시 신장, 척수 및 뇌의 혈액 투석을 위해 이중 누공을 설치할 수 있습니다. 치료에는 수술이 포함되며 혈전증은 합병증 일 수 있습니다..

소뇌 뇌졸중이 발생할 수있는 이유는 매우 다양합니다. 뇌졸중은 허혈성, 출혈성, 줄기 일 수 있습니다. 치료는 장기적이며 회복에는 장기적인 재활이 필요합니다. 결과는 말, 움직임의 문제입니다..

위험한 척수 뇌졸중은 마비로 이어질 수 있습니다. 그 이유는 선천적 일 수도 있고 후천적 일 수도 있습니다. 허혈성 뇌졸중의 증상은 다른 의학적 상태와 혼동 될 수 있습니다. 약 복용, 물리 요법, 때로는 수술로 치료합니다. 치료하지 않는 결과는 끔찍합니다.

첫 번째 자궁 경부 척추 c1의 구조를 위반하는 문제를 Kimmerli의 이상이라고합니다. 완전하고 불완전 할 수 있습니다. 첫 번째 경우 치료는 약물 처방, 마사지로 구성되며 두 번째 경우 수술 만 도움이됩니다.

척추 동맥의 압박은 출생부터 발생할 수 있습니다. 오른쪽, 왼쪽, 양쪽 동맥입니다. 혈관 외, 척추 형성이라고도합니다. 자궁 경부 진단, 수술 및 물리 요법으로 치료합니다..

생명을 위협하는 심 실내 출혈은 자발적으로 발생할 수 있습니다. 때때로 장기간의 경과 후에 광범위한 출혈이 발견되어 뇌 부종을 나타냅니다. 성인과 신생아에서 발생.

동정맥 기형

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동정맥 기형은 혈관 발달의 선천적 결함으로, 동정맥 문 합의 비정상적인 네트워크의 존재를 특징으로합니다. 대부분의 경우 동정맥 기형은 후두개와 부위에 위치하며 상당히 전형적인 구조를 가지고 있습니다-하나 또는 두 개의 실제 동맥, AVM 엉킴 및 하나의 배액 정맥.

ICD-10 코드

병인

가장 위험한 것은 자발적인 두개 내 출혈을 동반하는 기형 벽의 파열입니다. 이것은 혼합 혈액이 동맥에 가까운 압력 하에서 기형 혈관에서 순환한다는 사실 때문입니다. 그리고 당연히 고압은 퇴화 적으로 변형 된 혈관의 늘어나고 부피가 증가하며 벽이 얇아집니다. 결국 가장 얇은 부분에 틈이 생깁니다. 정적 데이터에 따르면 이는 AVM 환자의 42-60 %에서 발생합니다. AVM의 첫 번째 파열시 사망률은 12-15 %에 이릅니다. 나머지 출혈은 빈도없이 반복 될 수 있습니다. 우리는 8 년 동안 11 명의 자발적인 두개 내 출혈을 경험 한 환자를 관찰했습니다. 동맥류의 파열과 비교하여 AVM 파열의 상대적으로 "양성적인"과정은 파열 후에 발생하는 혈역학 적 장애의 특성에 의해 설명됩니다. 동맥류의 파열은 대부분 지주막 하 출혈 (SAH)과 혈관 연축의 발병으로 이어지는 것으로 알려져 있으며, 처음 몇 분 동안은 보호 적 성격을 띠고있어 출혈을 빠르게 멈출 수 있지만 이후 환자의 생명에 주요 위험을 초래합니다..

환자의 상태와 예후의 중증도를 결정하는 것은 혈관 경련으로, 뇌 허혈과 부종을 유발합니다. 반대로 AVM 내전 동맥의 혈관 경련은 동정맥 단락의 감소로 인해 뇌로의 혈액 공급을 향상시킵니다. AVM이 파열되면 뇌내 및 경막 하 혈종이 더 자주 형성됩니다. 지주막 하 수조로의 혈액 돌파는 이차적입니다. 파열 된 AVM 벽으로 인한 출혈이 더 빨리 멈 춥니 다. 그것의 혈압은 주요 동맥보다 낮고 벽은 붓는 혈액에 의한 압박에 더 취약합니다. 당연히 이것은 항상 환자에게 잘 끝나는 것은 아닙니다. 가장 위험한 것은 뇌의 심실 근처, 피질 하 신경절 및 뇌간에서 AVM이 파열되는 것입니다. 이 상황에서 내전 동맥의 혈관 연축은 출혈을 멈추는 데 도움이됩니다..

AVM 파열의 병인을 결정하는 요인은 유출되는 혈액의 양과 혈종의 국소화입니다. 반구 뇌내 혈종은 최대 60cm3의 부피로도 비교적 유리하게 진행됩니다. 그들은 심한 초점 신경 장애를 일으킬 수 있지만 심한 생명 장애로 이어지지는 않습니다. 뇌의 심실로 혈종이 돌파되면 예후가 크게 악화됩니다. 한편으로, 심실의 뇌 실종을 자극하는 혈액은 뇌척수액 생성을 향상시키는 반면, 심실의 저부에 작용하는 혈액은 시상 하부에 위치한 중요한 센터의 기능에 심각한 장애를 유발합니다. 심실 시스템을 통한 혈액의 확산은 후자의 탐포 나드로 이어지며 그 자체로는 생명과 양립 할 수 없습니다.

지주막 하 수조로 침투 한 혈액은 또한 뇌척수액 순환을 방해하여 뇌척수액이 혈액에 의해 차단 된 파키 온 과립에 접근하기 어렵게 만듭니다. 그 결과, 뇌척수액의 재 흡수가 느려지고 급성 뇌척수액 고혈압이 발생한 다음 내부 및 외부 수두증이 발생할 수 있습니다. 유출되는 혈액의 형성된 요소가 부패한 결과 많은 독성 물질이 형성되며 대부분은 혈관 활성 효과가 있습니다. 이것은 한편으로 작은 pial 동맥의 혈관 수축으로 이어지고 다른 한편으로 모세 혈관 투과성을 증가시킵니다. 혈액의 분해 산물은 또한 신경 세포에 영향을 주어 생화학 적 과정을 변화시키고 세포막의 투과성을 방해합니다. 우선, 칼륨-나트륨 펌프의 기능이 바뀌고 칼륨이 세포를 떠나기 시작하고 나트륨 양이온이 그 자리에서 돌진합니다. 이는 칼륨보다 4 배 더 친수성입니다..

이것은 먼저 출혈 주변 부위의 세포 내 부종을 유발 한 다음 세포 부종으로 이어집니다. 부종의 발생은 또한 혈종에 의한 대뇌 혈관의 압박과 이미 언급 된 뇌척수액 압력 증가로 인해 불가피하게 결합하는 저산소증에 의해 촉진됩니다. 뇌의 간뇌 부분의 기능 장애, 그리고 무엇보다도 물과 전해질 균형의 조절은 체액의 유지, 칼륨 손실로 이어지며, 이는 또한 뇌의 부종 반응을 향상시킵니다. AVM 파열의 병인은 뇌 질환에 국한되지 않습니다. 뇌외 합병증은 덜 위험하지 않습니다. 우선 심전도 상 급성 관상 동맥 기능 부전을 시뮬레이션 할 수있는 뇌 심증 증후군입니다..

뇌내 출혈이있는 환자는 매우 빠르게 폐렴과 호흡 부전이 발생합니다. 더욱이 박테리아 식물상은 이차적 인 역할을합니다. 일차는 광범위한 기관지 경련, 가래 및 점액 생성 증가, 소폐 동맥의 광범위한 경련으로 인한 폐 실질의 허혈로 구성된 폐에 대한 중심 효과입니다..

이것이 구근 유형의 호흡 장애인 기침 반사 억제와 결합되면 환자의 생명에 심각한 위협이됩니다. 대부분의 경우, 다음 화농성 기관지염은 항균 요법에 잘 반응하지 않고 호흡 부전을 악화시켜 뇌 저산소증의 증가에 즉시 영향을 미칩니다. 따라서 대뇌 장애를 상대적으로 보상하더라도 외부 호흡을 위반하면 사망에이를 수 있습니다. 종종 혼수 상태 이후의 환자는 의식을 되찾지 만 호흡 부전과 저산소 성 뇌부종으로 사망합니다..

영양 장애의 변화는 폐뿐만 아니라 간, 위관, 부신 및 신장에서도 빠르게 발생합니다. 환자의 생명은 요로 감염과 욕창에 의해 위협을 받고 있으며, 이는 좋은 환자 치료가 없을 때 빠르게 발전합니다. 그러나 의사가 합병증을 기억하고 치료 방법을 알고 있다면 이러한 합병증을 피할 수 있습니다..

AVM 파열의 병인에 대한 고려를 요약하면, 이러한 두개 내 출혈로 인한 사망률은 동맥류 파열 및 고혈압 성 출혈성 뇌졸중보다 낮지 만 12-15 %에 달한다는 점을 강조해야합니다. AVM은 반복적이고 때로는 다양한 빈도의 다중 출혈로 특징 지워지며 예측이 불가능합니다. 출혈 후 기간의 불리한 과정으로 인해 나열된 병인 기전이 사망으로 이어질 수 있습니다..

동정맥 기형 증상

질병 경과의 출혈성 유형 (케이스의 50-70 %). 이 유형은 환자의 동맥성 고혈압, 기형 노드의 작은 크기, 깊은 정맥으로의 배수, 후두 두개골의 동정맥 기형이 매우 흔합니다..

50 %의 경우 출혈성 유형은 동정맥 기형 발현의 첫 번째 증상으로 10 ~ 15 %의 상세한 결과를, 20 ~ 30 %의 환자에서 장애를 유발합니다 (N. Martin et el.). 동정맥 기형 환자의 연간 출혈 위험은 1.5-3 %입니다. 첫해에 재 출혈 위험은 8 %에 이르며 나이가 들면서 증가합니다. 동정맥 기형으로 인한 출혈은 모든 산모 사망률의 5 ~ 12 %, 임산부의 모든 두개 내 출혈의 23 %를 차지합니다. 지주막 하 출혈의 사진은 환자의 52 %에서 관찰됩니다. 환자의 17 %에서 뇌내 (38 %), 경막 하 (2 %) 및 혼합형 (13 %) 혈종의 형성, 47 %에서 심실 혈종이 발생하는 복잡한 형태의 출혈이 발생합니다..

갑작스러운 흐름 유형은 피질에 국한된 큰 동정맥 기형 환자의 특징입니다. 동정맥 기형에 대한 혈액 공급은 중뇌 동맥의 가지에 의해 수행됩니다.

갑작스러운 흐름 유형의 경우 가장 특징적인 것은 경련 증후군 (동정맥 기형 환자의 26-27 %에서), 군집 두통, 진행성 신경 학적 결손, 뇌종양에서와 같습니다..

동정맥 기형의 임상 증상의 변형

이미 언급했듯이 AVM의 가장 일반적인 첫 번째 임상 증상은 자발적인 두개 내 출혈입니다 (환자의 40-60 %). 완전한 건강 상태에서 전구체없이 더 자주 발생합니다. 자극적 인 순간은 신체 활동, 스트레스가 많은 상황, 신경 정신적 스트레스, 다량의 알코올 섭취 등이 될 수 있습니다. AVM 파열시 환자는 타격이나 파열과 같은 갑작스런 날카로운 두통을 느낍니다. 통증이 빠르게 축적되어 현기증, 메스꺼움 및 구토를 유발합니다..

의식 상실은 몇 분 내에 발생할 수 있습니다. 드물게 두통이 강하지 않을 수 있으며 환자는 의식을 잃지 않지만 팔다리가 약해지고 무감각 해지고 (일반적으로 출혈의 초점과 반대쪽) 언어 장애를 느낍니다. 사례의 15 %에서 출혈은 전개 된 간질 발작으로 나타나고, 이후 환자는 혼수 상태에 머물 수 있습니다..

AVM에서 출혈의 중증도를 결정하기 위해 일부 수정 사항이 포함 된 위의 Hunt-Hess 척도를 기준으로 할 수 있습니다. AVM의 출혈은 다양한 증상을 나타낼 수 있기 때문에 국소 신경 학적 증상이 대뇌 증상보다 우세 할 수 있습니다. 따라서, 척도의 I 또는 II 단계에서 의식 수준이있는 환자는 심한 초점 신경 장애 (반 마비, 반 감각, 실어증, 반맹)가있을 수 있습니다. 동맥류 출혈과 달리 AVM 파열은 혈관 연축의 심각성과 유병률이 아니라 뇌내 혈종의 양과 국소화에 의해 결정됩니다..

수막 증후군은 몇 시간 내에 발생하며 그 중증도는 다를 수 있습니다. 일반적으로 혈압은 상승하지만 동맥류 파열만큼 급격히 상승하지는 않습니다. 일반적으로이 상승은 30-40mmHg를 초과하지 않습니다. 미술. 두 번째 또는 세 번째 날에 중추 기원의 고열이 나타납니다. 환자의 상태는 뇌의 부종이 증가하고 유출 혈액의 분해가 증가함에 따라 자연적으로 악화됩니다. 이는 최대 4 ~ 5 일 동안 지속됩니다. 6-8 일에 안정화 후 유리한 과정으로 환자의 상태가 개선되기 시작합니다. 국소 증상의 역학은 혈종의 위치와 크기에 따라 다릅니다..

뇌의 기능적으로 중요한 부분에 출혈이 있거나 운동 전도체가 파괴 된 경우, 탈출증의 증상이 즉시 나타나고 어떤 역학 관계없이 오랫동안 지속됩니다. 탈출증이 즉시 나타나지는 않지만 뇌부종과 병행하여 증가하면 부종이 완전히 퇴보하는 2-3 주 내에 적자가 회복 될 것으로 예상 할 수 있습니다..

AVM 파열의 임상상은 매우 다양하며 출혈의 양과 국소화, 뇌의 부종 반응의 심각성, 과정에서 줄기 구조의 관여 정도 등 많은 요인에 따라 다릅니다..

동정맥 기형은 간질 발작 (30-40 %)으로 나타날 수 있습니다. 그들의 발달 이유는 도둑질 현상으로 인해 뇌의 인접한 영역에서 혈액 순환 장애 일 수 있습니다. 또한 기형 자체가 대뇌 피질을 자극하여 외피 방전을 일으킬 수 있습니다. 그리고 우리는 이미 뇌 조직의 신경교 증이 발생하는 특정 유형의 AVM에 대해 이야기했습니다. 이는 종종 간질 발작으로도 나타납니다..

AVM의 존재로 인한 Episyndrome은 성인기에 발생하는 원인이 없으며 종종 자극 요인이 전혀없는 경우가 있습니다. 발작은 일반화되거나 집중 될 수 있습니다. 뇌 증상이 없을 때 간질 발작에 명확한 초점 성분이 있으면 가능한 AVM에 대한 아이디어를 촉발해야합니다. 전신 발작조차도 머리와 눈이 한 방향 또는 다른 방향으로 격렬하게 회전하면서 주로 같은 사지에서 경련으로 시작되는 경우 종종 AVM의 징후입니다. 드물게 환자는 결석 또는 황혼 의식과 같은 경미한 발작을 경험합니다. 발작의 빈도와 빈도는 단발성에서 재발 성까지 다양 할 수 있습니다..

양식

V.V. Lebedev et al. ECG 데이터에 따라 뇌 심장 증후군의 세 가지 변종을 확인했습니다.

• 유형 I-자동 기능 및 흥분 기능 위반 (동 빈맥 또는 서맥, 부정맥, 심방 세동);
• 유형 II-재분극 과정의 변화, 허혈 유형에 따른 심실 복합체의 최종 단계에서의 일시적인 변화, T 파 및 ST 세그먼트의 위치 변화에 따른 심근 손상;
• 유형 III-전도 기능 장애 (봉쇄, 오른쪽 심장의 부하 증가 징후). 이러한 ECG 변화는 결합 될 수 있으며 그 중증도는 환자의 일반적인 상태의 중증도와 관련이 있습니다..

동정맥 기형 진단

증상에 언급 된 AVM의 임상 징후 중 하나 이상이 환자에게 존재하는 것은 특정 계획에 따라 수행되는 상세한 검사의 심각한 이유입니다. 철저한 역사를 가지고 시작해야합니다. 동시에 AVM에 대한 유전 적 소인이 배제되지 않기 때문에 부모와 가까운 친척의 질병이 명확 해집니다. 환자의 삶의 역사는 출생 순간부터 명확합니다 : 출산은 어땠는지, 어린 시절에 어떤 질병과 부상을 입 었는지, 질병의 첫 징후가 나타 났을 때 등. 신경 학적 검사 동안 환자가 AVM의 임상 과정에 가성 종양 및 뇌졸중과 유사한 변형이없는 경우 심한 초점 증상이 없을 수 있습니다..

그러나 약간의 anisoreflexia, 구강 자동 기능의 반사, 뇌신경의 기능 장애는 유기적 뇌 손상을 나타낼 수 있습니다. 환자가 머리에서 맥동하는 소음을 느끼면 부비동과 측두부에 청진이 필요합니다. 그러나 그러한 소음은 거의 객관화되지 않습니다. 이것은 외래 및 거대한 AVM에서만 발생합니다. 특별한 환자 연구는 비 침습적 방법으로 시작됩니다.

이것은 우선 전기 생리 학적 검사입니다. Rheoencephalography (REG)는 종종 AVM의 표시를 제공하지 않지만 다양한 동맥 분지의 혈액 충전의 비대칭, 혈관 색조의 비대칭은 추정 진단을 간접적으로 확인할 수 있습니다. 뇌파 검사 (EEG)는 더 유익합니다. 뇌의 일부 영역을 강조하여 생체 전기 활동의 자극적 변화를 나타낼 수 있습니다. pseudotumorous 또는 뇌졸중과 같은 과정에서 병리학 적 생물 활동의 초점이 EEG에 나타날 수 있으며 더 자주 느린 고 진폭 파의 등록 형태로 나타날 수 있습니다. 물론 간질 유형이있는 환자의 경우, 특히 기능 부하 (폐의과 호흡, 소리 및 빛 자극) 동안 간질 활동의 초점을 식별 할 수 있습니다..

따라서 뇌를 연구하는 전기 생리 학적 방법은 구체적이지 않지만 결과를 올바르게 해석하면 AVM의 진단을 확인할 수 있지만 REG 및 EEG의 변화가 없어도 AVM을 배제하지는 않습니다.

최근 몇 년 동안 초음파 방법은 뇌 혈관 질환 진단에 널리 사용되었습니다. 두개 외 동맥의 도플러 초음파는 중형 및 대형 AVM의 경우 내전 동맥의 혈류 속도가 정상 값보다 훨씬 높기 때문에 특정 동맥 분지의 혈류가 1.5 배 이상 가속되는 것을 나타낼 수 있습니다. 그러나 작은 AVM은 두개 외 동맥의 혈류 속도에 큰 영향을 미치지 않으므로 두개 외 도플러에 의해 감지되지 않습니다..

경 두개 도플러의 방법은 더 유익합니다. 그것은 AVM을 공급하는 동맥의 혈류의 현저한 가속뿐만 아니라 소위 "분로 현상"을 나타낼 수 있습니다..

자유 분로의 존재는 촉진 된 관류 또는 분로 패턴의 형태로 도플러 연구 동안 기록 된 다수의 혈역학 적 현상의 출현을 야기한다..

• 동정맥 분비물 수준에 비례하여 (주로 이완기 때문에) 선형 혈류 속도가 크게 증가합니다.
• 말초 저항 수준의 현저한 감소 (저항성 혈관 수준에서 혈관계에 대한 유기적 손상으로 인해 시스템의 낮은 수준의 순환 저항을 결정 함);
• 유동 운동학 지수의 상대적 안전성;
• 도플러 스펙트럼에 뚜렷한 변화가 없음 (스펙트럼의 확장은 "대 유량"의 AVM으로 관찰되어 머리의 주요 동맥의 분기 영역에서 난류 회전을 유발하여 비 맥동 ​​난류 패턴 형성까지);
• AVM 시스템에서 수축 특성을 가진 혈관이 없기 때문에 뇌 혈관 반응성의 급격한 감소.

설명 된 기준에 따른 동정맥 기형 진단에서 TCD의 민감도는 89.5 %, 특이도는 93.3 %, 정확도는 90.8 %입니다..

다음 비 침습적 연구 방법은 X 선 컴퓨터 단층 촬영입니다. 직경 2cm 이상에서 AVM을 감지 할 수 있지만 크고 거대한 AVM이 더 잘 감지됩니다. AVM 컴퓨터는 매우 특징적이며 다른 병리와 비교할 수 없습니다. 그들은 이질적인 밀도 (고밀도 및 저밀도)의 초점처럼 보이며 모양이 불규칙하며 때로는 벌레처럼 얽혀 있고 주변 초점 부종 현상이없고 질량 효과가 없습니다. 즉, 뇌실과 지주막 하 수조의 변위 및 변형이 없습니다..

종종 기 형체에서 급격히 고밀도의 내포물이 발견됩니다. 이는 석회화의 초점입니다. 그들은 거의 뼈 밀도가 높고 모양이 불규칙하며 다양한 크기입니다. 이 모든 징후가 있으면 AVM에 대한 병리학 적입니다. 요오드 함유 조영제를 정맥 투여하면 동정맥 기형을 더 잘 시각화 할 수 있습니다. 이 경우 고밀도 초점이 더욱 조밀 해지고 확장 된 배액 정맥이 감지 될 수도 있습니다..

AVM 파열 및 자발적인 두개 내 출혈의 경우 X-ray 컴퓨터 단층 촬영도 매우 유익합니다. 주요 중요성은 뇌내 출혈의 국소화, 그 형태 및 외모에 달려 있습니다. 따라서 동맥류 출혈이 주로 기저 수조 근처에 있고 고혈압 성 출혈이 기저 신경절 근처에있는 경우 AVM 파열로 인한 혈종은 볼록한 곳, 대뇌 피질에 누워있는 곳, 뇌의 중간 선 구조 근처에 모두 국한 될 수 있습니다..

그것은 모두 AVM 자체의 위치에 달려 있습니다. 외관상, 그러한 출혈은 불균일 한 밀도 (초 밀도 출혈의 배경, 정상 또는 저밀도의 초점이 결정됨), 불규칙한 모양 및 고르지 않은 윤곽을 가지고 있습니다. 출혈의 배경에 대해 AVM 자체는 감지되지 않을 수 있지만 드물게 기형의 신체가 혈종 강을 혈액으로 채우는 데 결함이있는 것처럼 보일 수 있습니다. 자발적인 출혈이 뇌를 층화하여 일정량을 차지한다는 것이 오랫동안 입증되었습니다. 따라서 일반적으로 테두리는 균일하고 명확하며 모양은 타원이나 공에 접근합니다. AVM이 파열되면 혈액이 기형의 신체에서 수질을 벗겨내는 것처럼 보이므로 출혈의 중심이나 주변을 따라 AVM 자체의 윤곽이 추적되는 경우가 있습니다..

동정맥 기형이 뇌실 또는 기저 수조 근처에있는 경우 파열 될 때 혈액이 직접 유입 될 수 있습니다. 이러한 상황에서 컴퓨터 단층 촬영은 지주막 하 또는 심 실내 출혈의 존재만을 나타내지 만 동맥류 또는 고혈압과 구별하는 것은 불가능합니다..

AVM 파열의 경우 컴퓨터 단층 촬영 (CT)은 진단뿐만 아니라 예후도 가치가 있으므로 적절한 치료 전략을 선택할 수 있습니다..

컴퓨터로 그램을 평가할 때 출혈의 크기 외에도 주변 초점 부종의 심각성과 유병률, 대뇌 심실의 상태 및 변위 정도, 지주막 하 수조의 변화를 고려해야합니다. 반구 출혈은 일반적으로 완전 비 시각화까지 동측 외측 심실의 압박을 유발하고 반대쪽 및 III 심실은 반대 방향으로 변위됩니다. 변위의 정도는 혈종의 양과 뇌부종의 정도에 따라 다릅니다..

혈종과 반대 방향으로 뇌의 정중선 구조가 10mm 이상 변위되는 것은 간접적으로 환자의 생명에 위협이됨을 나타내며, 혈종이 다량 (100cm3 이상)으로 인해 발생하는 경우 응급 수술을 결정해야합니다. 그러나 혈종의 부피가 60cm 3 미만이고 정중선 구조의 변위가 10mm를 초과하면 뇌 부종의 결과로 해석되어야 하며이 상황에서 수술은 과정을 악화시키고 예후를 악화시킬뿐입니다. 진단 적 의미에서 더 유리한 것은 큰 혈종 (80-120cm3)이 중간 선 구조 (8mm 미만)의 적당한 변위를 유발하는 경우입니다. 이 경우 일반적으로 주변 초점 부종이 급격히 표현되지 않으므로 수술에 시간을 할애 할 수 있습니다..

둘러싸고있는 교량 수조의 시각화는 중요한 예후 가치입니다. 명확하게 보이는 한 기다림을 고수하고 전술을 볼 수 있습니다. 그러나 측면 중 하나가 시각화되지 않으면 (혈종 측면에서 둘러싸는 수조의 절반이 절단 됨) 환자의 생명을 구하기 위해 응급 조치를 취해야합니다. 환자의 생명에 직접적인 위협이되는 텐토 리얼 개구부의 가장자리). 다리를 덮는 수조가 전혀 시각화되지 않으면 상황이 매우 중요하며 응급 수술조차 더 이상 환자를 구할 수 없습니다..

따라서 X 선 컴퓨터 단층 촬영은 동정맥 기형의 일상적인 진단과 동정맥 기형의 파열로 인한 두개 내 출혈의 결과를 진단하고 예측하는 데 중요한 방법입니다..

혈관 조영술은 동정맥 기형을 진단하는 가장 유익하고 현재까지 대체 할 수없는 방법입니다. 대뇌 혈관 조영술은 여러 합병증 (대뇌 동맥 색전증, 동맥으로의 카테터 또는 조영제 도입에 대한 혈관 경련, 천자 부위의 동맥 혈전증, 조영제에 대한 알레르기 반응 등)의 위험과 관련된 침습적 연구 방법입니다. 따라서 구현을 위해서는 명확한 표시가 있어야합니다..

혈관 조영술은 자연적인 두개 내 출혈이있는 모든 환자에게 절대적으로 적용됩니다. 유일한 예외는 혈관 조영술의 결과에 관계없이 외과 적 개입이 권장되지 않는 환자입니다. 이들은 말기 상태의 환자, 노년기 및 심한 비 보상 체세포 병리를 가진 환자입니다..

혈관 조영술에 대한 적응증을 계획된 방식으로 배치하는 것은 다소 어렵습니다. 무증상을 제외하고 AVM의 임상 증상에 대해 설명 된 변형 중 하나를 가진 모든 환자는 모든 비 침습적 검사 방법을 따릅니다..

동정맥 기형의 존재를 확인하는 징후가 하나 이상 나타나면 혈관 조영술이 필요한 것으로 간주되어야합니다. 어떤 방법도 AVM의 가능성을 나타내지 않는 경우 즉시 혈관 조영술을 포기하지 마십시오. 임상 사진을 평가할 필요가 있습니다. 따라서 환자가 단 하나의 에피 플래시 만 있고 초점 구성 요소가없는 경우 전체 뇌 혈관 조영술을 포기해야합니다..

동시에 한 번의 발작조차도 명확한 초점 요소 (사지 중 하나의 쇠약 또는 무감각, 반쪽 얼굴의 무감각, 단기 언어 장애 또는 잭슨 유형 발작, 들어오는 반맹 등)가 혈관 조영술의 기초를 제공합니다. 편두통과 유사한 AVM 과정에도 동일하게 적용됩니다. hemicranialgia의 발작이 드물고 중등도 인 경우 혈관 조영술을 피할 수 있습니다. 그러나 환자를 실질적으로 무력화시키는 빈번하고 심한 편두통 발작은 혈관 조영 검사가 필요합니다.

척추 관절의 일시적인 뇌 순환 위반 (PNMC)은 종종 척추 동맥의 개통 장애 또는 혈관 경련으로 인한 순환 장애의 결과입니다. 따라서 AVM의 검출을 위해 그러한 환자의 혈관 조영 검사는 권장되지 않습니다. 동시에, 젊은 사람들의 대뇌 반구 중 하나의 단일 PNMK조차도 혈관 조영술이 필요합니다. 대부분 동맥 폐쇄 협착 병변이 아니라 동정맥 기형에 의해 발생하기 때문입니다..

동정맥 기형의 가성 종양 및 뇌졸중과 유사한 임상 증상이있는 환자의 경우 혈관 조영술도 필요합니다..

따라서 수술 치료가 금기 인 상황을 제외하고 대부분의 경우 AVM의 존재에 대한 의심은 혈관 조영 검사가 필요합니다..

AVM 환자의 혈관 조영 검사에는 여러 가지 특징이 있습니다. 환자를 검사 할 때 중형 및 대형 AVM의 내전 동맥의 혈류 속도가 정상 값보다 몇 배 더 높을 수 있으므로 혈관 조영 영상의 속도가 평소보다 높아야한다는 점을 기억해야합니다. 다낭 기형의 경우 2 초 후에 조영제가 몸과 배액 정맥을 통과 할 수 있습니다. 최신 혈관 조영 장치를 사용하면 언제든지 대비의 통과를 추적 할 수 있습니다..

이것은 혈관을 채우는 순서에 대해 기형 신체의 다양한 흐름 방향에 대한 매우 중요한 정보를 제공합니다. 각 섭식 동맥은 동정맥 기형의 일부만 공급하는 반면 기형의 나머지 혈관은 보이지 않습니다. 따라서 혈관 조영술의 두 번째 중요한 특징은 동맥 영역 중 하나에서 AVM의 존재에 대한 정보를 수신 했음에도 불구하고 다른 영역도 대조하는 것이 필수적이라는 것입니다. 혈역학 적 활성 AVM은 하나의 경동맥 및 척추골 분지뿐만 아니라 반대쪽 경동맥에서도 채울 수 있습니다..

결과적으로 AVM의 크기와 혈액 공급원에 대한 완전한 정보를 얻으려면 경동맥과 척추 유역을 대조해야하며, 이는 선택적 혈관 조영술로 더 쉽게 얻을 수 있습니다. 오른쪽 겨드랑이 및 왼쪽 직접 경동맥 조영술을 수행하여 동일한 결과를 얻을 수 있습니다. 우측 겨드랑이 혈관 조영술에서 조영제는 압력 하에서 역행 적으로 상완 두증 몸통에 들어가고 동시에 척추 동맥과 경동맥이 대조됩니다. 따라서 한 번의 조영제 주입으로 한 번에 두 대야에 대한 정보를 얻을 수 있습니다. 왼쪽 경동맥은 대동맥 궁에서 저절로 출발하므로 직접 천자 혈관 조영술을 시행하여 대조 할 수 있습니다. 이러한 별도의 혈관 조영술은 선택적보다는 길지만 대동맥과 그 가지의 심각한 죽상 동맥 경화증이있는 환자에서는 이러한 상황에서 카테터를 삽입하는 것이 큰 기술적 어려움을 나타내며 다른 한편으로는 위험으로 가득 차 있기 때문에 더 수용 가능합니다. 죽상 경화성 플라크 손상, 또는 정수리 혈전 박리, 대뇌 동맥 색전증.

혈관 조영술을 평가할 때 다음 사항에주의해야합니다.

1. 동정맥 기형의 크기는 AVM 몸체의 바깥 쪽 경계에서 가장 큰 거리를 측정하여 두 개의 투영으로 결정됩니다. 이 경우 모든 풀의 대조 데이터가 비교되고 보완됩니다. 예를 들어 총 크기가 8x8cm이고 경동맥 조영술을 사용하는 AVM은 부피의 2/3, 후방 대뇌 동맥의 1/3 정도만 대조됩니다. 오버레이로 이러한 이미지를 비교하면 실제 크기에 대한 정보를 얻을 수 있습니다..
2. 혈액 공급원을 결정할 때 AVM이 대조로 채워지는 풀뿐만 아니라 직접 내전 동맥 : 대뇌 피질과 주요 홈 및 수조와 관련된 위치, 분기의 특성 및 AVM 몸체에 대한 접근 위치를 설정하는 것이 필요합니다. 어떤 경우에는 동맥이 기형 신체에 동시에 중첩되기 때문에 두 가지 표준 레이아웃만으로는 충분하지 않으므로 혈관 조영술은 한 방향 또는 다른 방향으로 머리를 45도 회전하여 반복 할 수 있습니다. 최신 혈관 조영 장치를 사용하면 조영제를 한 번 주입하여 디스플레이의 이미지를 수직 및 수평 축을 중심으로 회전하여 모든 각도에서 뇌 동맥의 이미지를 얻을 수 있습니다. 모든 내전 동맥 중에서 주요 동맥 (보통 1 ~ 3 개)과 2 차 동맥을 강조 할 필요가 있습니다. 후자는 수십 개가 될 수 있습니다. 또한 모든 동맥이 혈관 조영술로 검출되는 것은 아닙니다. 그들 중 일부는 더 작은 직경과 낮은 혈역학 적 중요성으로 인해 감지되지 않지만 수술 중 외과 의사는 불가피하게 부딪 히고 손상없이 응고 및 교차 할 수 있어야합니다. 주걱이나 흡입 팁으로 동맥이 손상되었을 때 출혈은 외과의에게 많은 문제를 야기합니다.
3. 배액 정맥, 수, 크기 및 이러한 정맥이 흐르는 정맥동 결정.
4. 올바른 수술 전술을 결정하기 위해 배액 정맥과 내전 동맥의 공간적 위치를 비교합니다..
5. AVM의 혈역학 적 활동이 결정됩니다. 동정맥 기형이 더 활발할수록 뇌의 "도둑질"이 더 두드러집니다. 큰 다낭 AVM의 경우, 혈관 조영에서 내전 및 배액 혈관과 AVM 몸체 만 볼 수 있으며 다른 대뇌 동맥은 전혀 대조되지 않아 존재하지 않는다는 환상을 만듭니다. 중형 및 소형 AVM은 큰 "도둑질"을 일으키지 않으므로 일반적으로 뇌의 정상적인 혈관 패턴의 배경에 대해 감지됩니다..
6. 혈역학 적 비활성 AVM의 존재에 대해 기억할 필요가 있습니다. 이들은 일반적으로 정맥 기형, 모세 혈관 확장증, 특정 유형의 해면 기형, 소위 해면 종입니다. 그들의 혈관 조영 식별은 큰 어려움과 관련이 있습니다. 일반적으로 비대화 된 내 전성 동맥, 확장 된 배액 정맥, 동맥 기와 대조되는 형태의 전형적인 혈관 조영 징후는 없습니다. 그러나 혈관 조영술을 자세히 살펴보면 미세한 그물망, 별, 해파리 또는 개별 혈관과 유사한 병리학 적 혈관이 비정형 적으로 위치하며 직경이 고르지 않고 가장 기괴한 방식으로 뒤틀린 것을 볼 수 있습니다. 이 경우 배액 정맥이 없을 수 있습니다. 또한 미세 기형 (5mm 미만)을보기도 어렵습니다. 그들은 종종 더 큰 큰 선박에 겹쳐지고 이미지의 요약으로 식별 할 수 없기 때문에.
7. 파열 된 동정맥 기형은 혈전이 될 수 있습니다. 부분 혈전증의 경우 기형은 혈관 조영술에서 여전히 볼 수 있지만 실제 크기는 감지 된 혈관 조영술 크기보다 몇 배 더 클 수 있습니다. 외과의는 수술을 할 때 항상 이것을 기억하고 기형이 훨씬 더 커질 것이라는 사실에 대비해야합니다. 일부 경우 (데이터에 따르면 12 %), 파열 된 기형은 전체 혈전증을 겪습니다. 이는 특히 중소 규모 AVM에 해당됩니다. 혈관 조영술로 감지되지 않거나 동맥 기에서 약하게 대조되는 배액 정맥이 보일 수 있습니다. 이러한 어려운 상황에서 컴퓨터 단층 촬영 데이터에 따른 병력, 환자의 나이, 성격 및 국소화, 혈종 근처의 석화 감지는 AVM 파열 가능성을 생각하는 데 도움이 될 수 있습니다. 수술시 혈종을 제거한 후 외과의는 AVM을 감지하기 위해 항상 벽을 검사해야합니다..
8. 혈관 조영술도 수술 후 절멸의 급 진성을 확인하기 위해 시행됩니다. 동맥 기에서 발견 된 적어도 하나의 배액 정맥의 존재는 수술이 급진적이지 않았 음을 나타냅니다..

동정맥 기형을 진단하려면 우선 의사가 클리닉, AVM 형태 및 기존 방법의 기능을 알아야합니다. 올바른 치료법 선택과 성공적인 외과 적 치료를 위해서는 AVM에 대한 정보가 완전하고 포괄적이어야합니다..